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Nodules sous-cutanés de Darier–Roussy révélant une sarcoïdose systémique

Auteurs : Lefghih FZ1, Rabhi F1, Malek BS1, Abu Humaid H2, Jaber K1, Dhaoui MR1
Affiliations : 1Dermatologie, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie2Service de dermatologie, hôpital militaire principal d’instruction de Tunis, Tunis, Tunisie
Date 2023 Décembre, Vol 44, pp A479-A479Revue : La Revue de médecine interneDOI : 10.1016/j.revmed.2023.10.380
CA145
Résumé

IntroductionLa sarcoïdose est une maladie systémique, caractérisée par la présence de multiples granulomes au niveau de divers organes. Les manifestations cutanées de la sarcoïdose sont très polymorphes. Elles sont divisées en lésions spécifiques formées de granulomes d’évolution chronique, et en lésions non spécifiques d’évolution aiguë notamment l’érythème noueux. La sarcoïdose nodulaire de Darier–Roussy en est une forme spécifique très rare. Nous rapportons un cas de cette forme révélant une sarcoïdose pulmonaire et hépatique.ObservationIl s’agit d’un homme âgé de 58 ans, sans antécédents, qui présentait depuis deux semaines des plaques arrondies érythémateuses de consistance ferme, siégeant au niveau des jambes et des avant-bras. Le reste de l’examen était sans anomalies. Une biopsie cutanée des lésions avec examen anatomopathologique avait révélé la présence de granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse. Le bilan biologique a révélé une cholestase hépatique. Un scanner thoraco-abdominal fait a objectivé un aspect de sarcoïdose médiastino-pulmonaire et de foie d’hépatopathie chronique. Une sarcoïdose pulmonaire et hépatique a été évoquée. La biopsie bronchique et la ponction biopsie hépatique ont montré la présence de granulomes. Devant ce tableau, le diagnostic de sarcoïdose systémique était retenu. Le patient a été mis sous corticothérapie générale (1 mg/kg/j).DiscussionLes nodules dermohypodermiques de Darier–Roussy constituent une forme rare de sarcoïdose cutanée se manifestant par des nodules sous-cutanés, de consistance ferme, mobiles, indolores et sans signes inflammatoires locaux. L’atteinte siège essentiellement aux extrémités et plus fréquemment aux membres supérieurs. L’examen anatomopathologique permet de confirmer le diagnostic en montrant la présence de granulomes tuberculoïdes sans nécrose caséeuse. Leur présence impose la recherche d’une atteinte systémique le plus souvent médiastino-pulmonaire mais également hépatosplénique. Chez notre patient, une atteinte médiastino-pulmonaire et hépatique ont été retrouvées. Des publications récentes suggèrent que les nodules de Darier–Roussy apparaissent généralement au début de la maladie et qu’ils peuvent être associés à l’activité de la maladie. Cependant, il n’a pas été décrit une association avec la sévérité ou le pronostic de l’atteinte systémique. L’évolution est souvent bonne sous corticothérapie générale.ConclusionLa sarcoïdose sous-cutanée est une forme rare de sarcoïdose. Elle peut être la manifestation inaugurale de la maladie comme c’est le cas chez notre patient. Le diagnostic doit être évoqué devant des nodules sous-cutanés froids et une atteinte systémique doit donc impérativement être recherchée. L’histologie confirme le diagnostic.

Des descripteurs MeSH seront prochainement assignés à cet article.

 Source : Elsevier-Masson
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Lefghih FZ, Rabhi F, Malek BS, Abu Humaid H, Jaber K, Dhaoui MR. Nodules sous-cutanés de Darier–Roussy révélant une sarcoïdose systémique. Rev Med Interne. 2023 Déc;44:A479-A479.
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Dernière date de mise à jour : 12/12/2023.


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