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Ostéite de Perthes-Jüngling : à propos de deux cas

Auteurs : Chabbouh A1, Amal C2, Emna B1, Arwa M1, Refka F1, Hammami H1, Sami F1, Anissa Z1
Affiliations : 1Service de dermatologie, hôpital Habib Thameur, rue Ali Ben Ayed, Tunis, Tunisie2Service de dermatologie, hôpital Charles-Nicolle, Tunis, Tunisie
Date 2024 Juin, Vol 45, pp A232-A232Revue : La Revue de médecine interneDOI : 10.1016/j.revmed.2024.04.184
CA168
Résumé

IntroductionLa sarcoïdose est une atteinte granulomateuse pouvant toucher n’importe quel organe. L’atteinte osseuse est rare et représente 5 %. Nous rapportons deux nouveaux cas de sarcoïdose multisystémique développant une atteinte osseuse au cours de l’évolution.ObservationObservation 1 : une femme âgée de 67 ans, suivie pour une sarcoïdose multisystémique avec atteinte ORL, pulmonaire, ophtalmologique et cutanée dans sa forme angiolupoïde. L’évolution était marquée par l’installation d’arthrites récurrentes des interphalangiennes distales du cinquième doigt gauche évoluant depuis 2 ans. Un an auparavant, elle avait également subi une fracture au même doigt. L’examen avait noté chez elle un placard érythémato-violacé, infiltré, bien limité, à surface télangiectasique, lupoïde à la vitropression, faisant 7 cm et siégeant au niveau du nez, la joue gauche et l’angle interne de l’œil gauche. L’examen avait aussi trouvé une tuméfaction inflammatoire réalisant un aspect de doigt en saucisse associé à un œdème inflammatoire et douloureux de la main gauche correspondant à une algodystrophie. Sur le plan biologique l’enzyme de conversion de l’angiotensine, le bilan phosphocalcique et l’électrophorèse des protides étaient sans anomalies. Le Quantiferon® TB et l’intradermoréaction à la tuberculine étaient négatifs. Les radiographies osseuses de la main avaient montré une image lacunaire kystique de la deuxième du cinquième rayon. Le diagnostic de fracture sur os pathologique secondaire a une ostéite de Perthes-Jungling était retenu.Observation 2 : une femme de 29 ans, suivie pour une sarcoïdose multisystémique avec atteinte pulmonaire et cutanée dans sa forme angiolupoïde. L’évolution était marquée par l’installation d’arthrites de l’interphalangienne distales du cinquième doigt gauche évoluant depuis 5 mois. L’examen avait noté chez elle un placard érythémato-violacé, infiltré, bien limité, à surface télangiectasique et lupoïde à la vitropression siégeant au niveau des joues, du nez et du front. L’examen avait aussi retrouvé une tuméfaction inflammatoire et douloureuse l’interphalangienne distales du cinquième doigt gauche. Les radiographies osseuses des mains avaient révélé des images lacunaires kystiques de la phalange proximale des deuxième, troisième, quatrième et cinquième rayon des mains droite et gauche, ainsi qu’au niveau de la deuxième phalange des quatrième et cinquième rayons de la main gauche. Le diagnostic de d’ostéite de Perthes-Jungling était retenu.DiscussionLa maladie de Perthers-Jungling est rare. Elle est associée dans 66 % des cas à des lésions cutanées, comme le lupus pernio ou à une atteinte rhino-sinusienne comme le cas de notre première patiente. Elle touche surtout les extrémités, notamment les mains et les pieds, ce qui correspond au cas des deux patientes. Le mécanisme physiopathologique est inconnu, et il semble être indépendant du métabolisme phosphocalcique. Notre première patiente présente un bilan phosphocalcique normal. En cas de découverte fortuite, l’abstention thérapeutique est recommandée. Si le patient est algique, l’introduction ou la majoration d’un traitement par corticostéroïdes oraux est généralement très efficace. L’évolution est le plus souvent favorable.ConclusionLa sarcoïdose osseuse est fréquemment asymptomatique et détectée de manière fortuite chez la moitié des patients. L’utilisation plus large de la TEP-TDM dans le bilan des sarcoïdoses permettra peut-être de mieux préciser sa fréquence.

Des descripteurs MeSH seront prochainement assignés à cet article.

 Source : Elsevier-Masson
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Chabbouh A, Amal C, Emna B, Arwa M, Refka F, Hammami H, Sami F, Anissa Z. Ostéite de Perthes-Jüngling : à propos de deux cas. Rev Med Interne. 2024 Juin;45:A232-A232.
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Dernière date de mise à jour : 19/08/2024.


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