Les kératodermies palmoplantaires (KPP) sont un ensemble hétérogène de maladies cutanées, caractérisées par une hyperkératose des paumes et des plantes. Historiquement, les différentes entités des KPP sont fondées sur les descriptions cliniques et histologiques des lésions, le mode de transmission, l’âge d’apparition des premiers symptômes, la présence de lésions extrapalmoplantaires, l’association à d’autres maladies, le défaut biochimique, les mutations génétiques. L’hyperkératose peut être localisée dans beaucoup de syndromes ou, au contraire, être plus marquée dans les syndromes incluant des troubles de la différenciation tels que l’ichtyose vulgaire, l’épidermolyse bulleuse, l’érytrokératodermie, la dysplasie ectodermique, les syndromes dysmorphiques, les maladies métaboliques, les maladies inflammatoires. Quoi qu’il en soit, il existe des grands regroupements cliniques et la génétique moléculaire permet des diagnostics beaucoup plus précis pour un nombre croissant de KPP. Des mutations de gènes codant pour des protéines essentielles pour l’intégrité mécanique de la peau (kératines, loricrine) ont été découvertes dans l’étiologie de certaines KPP héréditaires. Cependant, le plus grand nombre de KPP est acquis. Les traumatismes répétés en sont la cause la plus fréquente, mais les KPP peuvent aussi être dues à des infections ou être associées à d’autres dermatoses (eczémas, psoriasis, lichen). Les KPP héréditaires se traitent par l’application de topiques kératolytiques et par parage mécanique. Dans les cas sévères, les rétinoïdes systémiques peuvent être indiqués.