IntroductionLe kyste trichilemmal proliférant (KTP) est une tumeur annexielle rare, d’évolution généralement bénigne, se développant principalement au cuir chevelu des femmes âgées. Seulement une cinquantaine de cas malins sont rapportés dans la littérature. Nous décrivons une nouvelle observation illustrant toute l’agressivité de cette entité rendant sa prise en charge particulièrement complexe.ObservationUne patiente de 70 ans, consultait pour une augmentation de la taille d’un kyste occipital évoluant depuis 6 ans. Un scanner céphalique et une excision chirurgicale large ont confirmé le diagnostic d’un KTP malin. Quatre mois plus tard, la patiente a présenté des métastases régionales et une invasion intracérébrale.DiscussionÀ travers notre cas et en analysant la littérature, nous discutons le cadre nosologique du KTP ainsi que ses éléments clinico-histologiques et pronostiques distinctifs.ConclusionDes études larges sont nécessaires pour mieux cerner les particularités du KTP, notamment la forme maligne, mais cela reste difficile de par sa rareté.