La préoccupation des équipes obstétrico-chirurgicales, est, en cas de diagnostic d’omphalocèle, la prise en charge du nouveau-né et le pronostic de la malformation, lié essentiellement à l’existence de malformations associées ou d’anomalies chromosomiques. En cas d’omphalocèle isolée, le pronostic global est bon (80 à 90 % de survie à 1 an).Au CHU de Besançon, nous avons eu le cas de deux fœtus présentant une omphalocèle isolée et dont l’évolution périnatale a été marquée par leur décès. Dans le 1^ercas, l’omphalocèle, de diamètre égal à 45 mm contient uniquement du foie. La cavité abdominale est bien développée. Une césarienne est programmée à 37 SA. L’enfant est normotrophe. La masse hépatique est extériorisée et étranglée dans l’orifice pariétal. Une réintégration de l’omphalocèle avec fermeture de paroi est réalisée. L’enfant décède à 21 heures de vie par choc hémodynamique avec CIVD. À l’autopsie, est notée une nécrose hépatique diffuse. Dans le 2^ecas, il s’agit d’une omphalocèle de diamètre supérieur à 5 cm avec présence d’une partie du foie dans celle-ci. Une césarienne est réalisée à 38 SA. L’enfant est hypotrophe (< 10^epercentile). Un hématome sous-capsulaire du foie rompu est présent. Une réintégration de l’omphalocèle avec fermeture de paroi est réalisée. À J1, l’enfant est en insuffisance rénale aiguë avec cytolyse sévère et CIVD. L’enfant décède à 2 jours de vie. L’autopsie retrouve une nécrose hépato-rénale et une hypoplasie pulmonaire bilatérale.Les omphalocèles de grande taille (> 5 cm) sont associées à un plus fort taux de mortalité et notamment la disproportion viscéro-abdominale, responsable de nombreuses complications postopératoires. La présence du foie dans l’omphalocèle semble être un facteur de mauvais pronostic. L’association d’un hydramnios, d’un retard de croissance intra-utérin, d’une hypoplasie pulmonaire aggrave le pronostic. L’ascite fœtale ne le modifie pas.Le pronostic d’une omphalocèle isolée diagnostiquée en anténatal reste réservé, les données de la littérature sont pauvres en ce qui concerne la valeur prédictive de l’échographie sur le devenir post-natal.