Les thromboses isolées de la veine cave inférieure sont rares. Nous rapportons un cas d’évolution atypique.Une patiente de 50 ans se présentait aux urgences pour une violente douleur abdominale persistante depuis 6 jours accompagnée de nausées et de vomissements. Elle n’avait aucun antécédent personnel ni familial de maladie thrombo-embolique et n’avait pas de traitement hormonal. Il n’existait aucune anomalie à l’examen clinique. Une échographie abdominale révélait une thrombose de la veine cave isolée sur le segment rétro-hépatique. Le scanner thoraco-abdominal confirmait ce thrombus isolé rétro-hépatique suspendu de la veine cave inférieure de 2,5 cm de hauteur sans embolie. Les autres veines, notamment sus-hépatiques, étaient libres. Le bilan paraclinique ne retrouvait ni syndrome inflammatoire, ni anomalie de la coagulation, ni thrombophilie (prot S, prot C, ATIII, SAPL, mutation du facteur II et V Leiden). L’homocystéinémie était normale. Un écho-doppler veineux des membres inférieurs et supérieurs était négatif. Le bilan morphologique était complété par une IRM de la veine cave inférieure qui confirmait un thrombus endocave sans anomalie pariétale veineuse et sans aspect néoplasique associé. Un traitement anticoagulant par anti-vitamine K était introduit. L’évolution était marquée par la survenue, un mois après le traitement, de douleurs abdominales révélant la survenue d’une embolie pulmonaire malgré un INR entre 2 et 3. La patiente est actuellement sous héparine de bas poids moléculaire.La survenue d’une thrombose isolée de la veine cave est rare. Le terme d’« isolé » exclut les thromboses des veines hépatiques que sont les Budd-Chiari ou les thomboses des veinules hépatiques des maladies veino-occlusives. Les étiologies classiquement rapportées sont les hémopathies, les néoplasies (tumeurs rénales…), les thrombophilies (déficit en protéine C.), et plus rarement les alimentations parentérales en pédiatrie. Il faut également s’attacher à éliminer une maladie inflammatoire telle que la maladie de Behçet ou une fibrose rétro-péritonéale. En cas de négativité du bilan étiologique, l’IRM est incontournable afin de rechercher une anomalie congénitale de la veine cave inférieure telle qu’une membrane obstructive persistante, mais également des causes exceptionnelles tumorales que sont les léïomyosarcomes (200 cas avec origine veineuse prouvée). Pour notre cas, l’évolution atypique telle que la survenue d’une embolie pulmonaire sous traitement bien conduit chez la patiente pose un double problème de suivi et de thérapeutique pour cette thrombose idiopathique.