Le cas rapporté est celui d’une hypertension artérielle (HTA) sévère chez une jeune femme de 20 ans révélatrice d’une fibrodysplasie sténosante et anévrismale des artères rénales. L’écho-Doppler diagnostique des sténoses artérielles rénales (SAR) serrées de siège distal à droite et proximal à gauche, associées à des anévrismes post-sténotiques (1,8 cm à droite ; 1,3 cm à gauche). Ces lésions, très évocatrices d’une fibrodysplasie, sont confirmées par l’angiographie par résonance magnétique (angio-RM) et l’artériographie. Une indication de revascularisation par voie endoluminale est retenue devant la sévérité de l’HTA et des lésions artérielles. Devant l’échec de la revascularisation et la persistance d’une HTA sévère, un traitement chirurgical des lésions est effectué en deux temps. La première intervention consiste en une résection de l’anévrisme tronculaire gauche avec un pontage aorto-rénal par une veine saphène interne. Une exclusion de l’anévrisme rénal droit et une cure de la SAR sont réalisées secondairement par chirurgie rénale extracorporelle avec anastomose de l’artère rénale dans l’aorte et de la veine rénale dans la veine cave. L’évolution clinique est alors très favorable. Les angioscanners et les écho-dopplers de contrôle, réalisés à 3 mois et à 6 mois, confirment le succès anatomique à distance de la revascularisation. L’anévrisme de l’artère rénale, tout comme la SAR dysplasique, sont des pathologies rares mais dont la prévalence est sous-estimée du fait d’un dépistage insuffisant. Leur diagnostic doit être évoqué notamment chez la jeune femme hypertendue. Le risque évolutif de l’anévrisme est celui de la rupture. Les lésions anévrismales peuvent être associées aux SAR qui sont le plus souvent de type segmentaire court, comme dans notre cas. Les anévrismes rénaux sont traités en présence d’un ou de plusieurs des critères suivants : anévrisme de plus de 20 mm, anévrisme évolutif, dissection, découverte chez un patient à risque rénal (rein unique, insuffisance rénale), désir de grossesse, HTA sévère de découverte récente chez un sujet jeune associée à une sténose dysplasique, anévrisme isolé associé à une HTA récente et sévère, cas rapporté ici. (J Mal Vasc 2005 ; 30 : 296-300)