Depuis le début du siècle, des progrès importants ont été effectués dans la classification, la compréhension des mécanismes d’action et la prise en charge thérapeutique des vascularites systémiques primitives. Nous nous focaliserons sur les vascularites intéressant les vaisseaux de petit calibre, en particulier les vascularites associées aux ANCA.La classification des vascularites a évolué et la nomenclature de Chapel Hill a été révisée en 2012. Nous avons assisté à une chasse aux éponymes et un certain nombre de noms propres ont été abandonnés au profit de dénominations plus explicatives. Ainsi, il faut noter les modifications suivantes : artérite à cellules géantes et non maladie de Horton, vascularite à IgA et non purpura rhumatoïde, vascularite avec hypocomplémentémie et non plus MacDuffie, vascularite avec Ac anti-membrane basale glomérulaire et non Goodpasture, granulomatose avec polyangéite (GPA) et non plus granulomatose de Wegener et granulomatose avec éosinophilie et polyangéite et non plus syndrome de Churg et Strauss. De plus, sont apparues dans cette classification de nouvelles pathologies comme la maladie de Behçet qui touche les vaisseaux artériels et veineux de tous calibres. Depuis que cette nomenclature a été révisée, il est apparu parmi les vascularites associées aux anticorps anti-cytoplasme de polynucléaires neutrophiles (ANCA) que la spécificité de l’anticorps (anti-protéinase 3 [PR3] versus anti-myéloperoxydase [MPO]) avait plus de poids dans la détermination de la fréquence des rechutes que le diagnostic (GPA ou polyangéite microscopique) de la pathologie en cause. Ainsi, la présence d’anticorps anti-PR3 est associée à beaucoup plus de rechutes que la présence d’anti-MPO.De grands progrès ont été effectués dans la compréhension de la pathogénie des vascularites associées aux ANCA. Ainsi, en 2002, l’équipe de Chapel Hill a mis au point un modèle de vascularites associées aux anticorps anti-MPO chez une souris invalidée pour le gène de la MPO et secondairement immunisée contre le MPO. Dans ce modèle, les IgG purifiées sont capables de transmettre la vascularite, documentant le rôle pathogène des anticorps anti-MPO. De plus, un cas a été rapporté en 2005 de transmission d’une vascularite anti-MPO de la mère à l’enfant au moment de la grossesse, attestant encore une fois du rôle pathogène de ces anticorps in vivo. En revanche, il n’y a pas aujourd’hui de démonstration « définitive » du rôle pathogène des anticorps anti-PR3. La génétique a également permis de faire des progrès importants : le GWAS effectué dans les vascularites associées aux ANCA (GPA et MPA) a mis en évidence le poids des gènes codant pour la PR3 et son inhibiteur naturel, l’alpha-1 anti-trypsine dans la GPA, tandis que le gène codant pour la MPO n’était pas un gène d’intérêt dans la MPA. Enfin, dans certaines formes de périartérites noueuses de l’enfant, le séquençage d’exome ...