IntroductionLes nocardioses sont des infections opportunistes sévères auxquelles les patients avec certains déficits immunitaires primitifs (DIP) sont exposés. L’objectif principal de cette étude était de décrire les cas de nocardiose chez des patients atteints de DIP.Matériels et méthodesCette étude rétrospective observationnelle rassemble tous les patients avec DIP documentés (phénotypiquement ou génétiquement), associés à une nocardiose (culture positive àNocardiaet atteinte clinicoradiologique compatible) diagnostiquée et/ou publiée entre le 1^erjanvier 2000 et le 31 décembre 2016. Tous les cas français ont été inclus suite à un appel national à observations. Une revue de la littérature a permis d’inclure tous les cas publiés en anglais ou en français sur Pubmed.RésultatsSoixante-dix-neuf cas de nocardiose associés à un DIP ont été inclus, dont 12 cas français et 67 cas de la littérature. Le sexe ratio homme/femme était de 1/1,9. L’âge médian au diagnostic de nocardiose était de 16 ans [0,3–54]. Les principaux DIP identifiées étaient la granulomatose septique chronique (CGD ;n = 61 ; 77,5 %), la lymphopénie CD4 idiopathique (n = 4), le déficit immunitaire commun variable (n = 4), le déficit en IL12Rβ1 (n = 2), le déficit en IL12p40 (n = 2), le déficit immunitaire combiné sévère (n = 2).Au diagnostic de nocardiose, 21 % des patients étaient sous corticoïdes (n = 9/42) et 30 % étaient sous antibioprophylaxie à base de triméthoprime-sulfaméthoxazole (cotrimoxazole,n = 23/76). Le délai médian entre le début des symptômes et le diagnostic de nocardiose était de 60 jours [2–257].Les nocardioses étaient de forme pulmonaire (89 %,n = 46/52), neurologique (19 %, 10/52), ganglionnaire (15 %, 8/52), cutanée (14 %,n = 7/52) et rhumatologique (12 %,n = 6/52) et l’infection était disséminée dans 25 % des cas (n = 12/52). Le diagnostic d’espèce était fait dans 65 % des cas (n = 36/55), avec 36 % deNocardia farcinica(n = 13/36). Parmi les souches testées, 75 % étaient sensible au cotrimoxazole (n = 9/12). Il existait une co-infection dans 36 % des cas (n = 18/50). La durée médiane d’antibiothérapie était de 191 jours [35–852] et 30 % des patients ont eu une prise en charge chirurgicale associée (n = 14/47). Le taux de mortalité était de 10 % (n = 5/52) à 12 mois du diagnostic de nocardiose et 13 % des patients ont eu deux épisodes de nocardiose (n = 6/46).ConclusionLa majorité des 79 patients de cette série avaient une CGD et une nocardiose pulmonaire, avec une co-infection dans un tiers des cas et 10 % de mortalité à 12 mois. Il s’agit de la plus grosse série de nocardiose associée à des DIP décrite à ce jour, permettant d’orienter le bilan étiologique à réaliser en cas de nocardiose inexpliquée.