Points essentielsLe lien entre le tabagisme et l’HL pulmonaire de l’adulte est très étroit.Le diagnostic de certitude est histologique. Dans un certain nombre de cas, il peut être retenu sur des critères radio-cliniques devant un aspect nodulo-kystique typique à la tomodensitométrie de haute résolution (TDM-HR) et un tableau clinique compatible.Les principaux diagnostics différentiels à envisager varient selon l’aspect nodulo-kystique ou kystique isolé et le contexte clinique.L’histoire naturelle de la maladie est mieux connue et l’évaluation régulière de la fonction respiratoire est essentielle pour le suivi des patients.La maladie peut régresser ou demeurer stable et peu sévère sans traitement dans un nombre significatif de cas. Le sevrage tabagique est la première mesure essentielle car il diminue le risque de progression précoce de la maladie.La cladribine est le seul traitement qui a montré une amélioration de la fonction respiratoire. Son efficacité et sa tolérance seront précisées prochainement.Les thérapies ciblées des mutations de la voie des MAPK constituent une nouvelle arme thérapeutique qui reste à évaluer de façon rigoureuse dans l’atteinte pulmonaire de l’HL.