ObjectifsLe lymphome est une hémopathie maligne rare chez l’enfant, habituellement suspecté devant un tableau associant syndrome tumoral ganglionnaire, fièvre au long cours et altération de l’état général. La précocité du diagnostic histologique précis conditionne la stratégie thérapeutique. Nous rapportons ici une présentation atypique de lymphome T chez un enfant de 9 ans, se présentant avec une fièvre à 40 °C évoluant depuis 15 jours et une discrète pancytopénie avec activation macrophagique, sans syndrome tumoral ni contexte infectieux associé.Matériels et méthodesL’échographie abdominale et la radiographie thoracique sont normales. Plusieurs myélogrammes objectivent une hypoplasie granuleuse et érythroblastique avec 15–20 % de lymphocytes CD8+ et CD30+. Le bilan est complété par une biopsie ostéo-médullaire (BOM) et une TEP/TDM au 18F-FDG (TEP).RésultatsLa BOM révèle une infiltration médullaire par une lymphoprolifération clonale T CD8+, CD30+, ALK−. La TEP initiale montre un hypermétabolisme ostéo-médullaire intense et diffus très inhabituel (SUVmax = 13), prédominant sur le squelette périphérique, sans atteinte morphologique osseuse, syndrome tumoral ni cible ganglionnaire. Les bilans infectieux et immunitaire sont négatifs. Une atteinte médullaire réactionnelle inflammatoire est initialement évoquée. Après échec de plusieurs antibiothérapies d’épreuve, la corticothérapie est efficace sur la fièvre et les signes biologiques, récidivant dès l’arrêt, avec atteinte cutanée associée montrant la même lymphoprolifération T CD8. Une nouvelle TEP est réalisée, mettant en évidence une progression métabolique de l’atteinte ostéo-médullaire plus hétérogène et l’apparition d’adénopathies hypermétaboliques sus et sous-diaphragmatiques. La biopsie ganglionnaire retrouve l’infiltrat T CD8. La confrontation de l’analyse anatomopathologique et de l’évolution clinique et morpho-métabolique retient finalement le diagnostic de lymphome T CD8 cytotoxique inclassable, initialement ostéo-médullaire. L’enfant est actuellement en rémission au décours d’une chimiothérapie conventionnelle, suivie d’une allogreffe de moelle osseuse.ConclusionLe bilan d’extension d’un lymphome inclut de façon standardisée la TEP dans l’évaluation initiale. Un hypermétabolisme ostéo-médullaire isolé, intense et diffus, sans syndrome tumoral ou atteinte morphologique osseuse associée, n’avait pas été jusque-là rapporté dans la littérature, et doit faire évoquer précocement un lymphome.