Nous rapportons le cas d’un garçon de 9 ans porteur d’une scoliose thoracique évolutive avec une hémi-hypertrophie chez qui une malformation de Chiari type 1 et une syringomyélie cervico-dorsale ont été découvertes. Il apparaît que ces différentes affections sont liées par des mécanismes physiopathologiques complexes et leur association mérite d’être recherchée. L’objet de cette observation est de rappeler l’importance de l’examen clinique, notamment neurologique, face à une scoliose juvénile et plus précisément l’importance des données anamnestiques et sémiologiques évocatrices d’une cause secondaire. La scoliose peut en effet être le signe d’un processus pathologique sous-jacent.