Hypoplasie de la verge: diagnostic étiologique et résultat du traitement par testosterone retard
Auteurs : Velásquez-Urzola A1, Léger J1, Aigrain Y2, Czernichow P1Les résultats à distance du traitement de l'hypoplasie congénitale de la verge par la testostérone retard ont été peu étudiés, en particulier en fonction de l'âge au moment du traitement, de l'association ou non d'un hypospadias, ainsi que les effets secondaires sur la croissance et la maturation osseuse. Patients et méthodes. - Soixante-six enfants avec hypoplasie congénitale de la verge, isolée (n = 31) ou associée à un hypospadias (n = 35), ont été évalués entre l'âge de 1 jour de vie et 16 ans. Dans 40 % des cas, l'hypoplasie de la verge s'inscrivait dans une entité syndromique plus large (malformations et/ou syndromes). Cette association n'était pas différente selon que l'hypoplasie était isolée ou associée à un hypospadias dans le cadre d'un pseudohermaphrodisme masculin. La sévérité de l'hypoplasie de la verge était également comparable dans ces deux groupes. L'effet du traitement par la testostérone retard par voie intramusculaire sur la longueur de la verge a été évalué chez 40 enfants traités avant l'âge de 10 ans. Résultats. - Le gain a été plus important chez les enfants avec un micropénis simple (+ 2,1 ± 0,8 score de déviation standard [SDS]) par rapport à ceux associés à un hypospadias (+ 1,3 ± 1,2 SDS). Dans tous les cas, le résultat était meilleur lorsque la stimulation avait été effectuée en période néonatale, ce qui correspondait aux formes les plus sévères. Une régression moyenne de -0,7 ± 0,8 SDS du volume de la verge a été constatée à distance de la fin de chaque stimulation. Aucun effet secondaire à long terme lié au traitement n'a été observé sur l'évaluation de la croissance staturale et de la masse osseuse. Conclusion. - La longueur de la verge lors de la dernière évaluation n'était pas corrélée à la dose totale de testostérone reçue mais à la longueur de la verge lors de l'évaluation initiale (r = 0,52; p = 0,002).