Les néphropathies kystiques de l’enfant peuvent être congénitales, acquises ou héréditaires; elles représentent la première cause génétique d’insuffisance rénale terminale chez l'enfant. L'augmentation récente des possibilités de dépistage anténatal pose aux pédiatres de nouvelles questions pour établir un diagnostic et décider d'une prise en charge appropriée. Le présent article passe en revue les causes de néphropathie kystique chez l’enfant et présente une vue d'ensemble actualisée des caractéristiques principales et des modalités de prise en charge des formes les plus fréquentes.