Les kystes simples du foie sont fréquents, asymptomatiques dans la très grande majorité des cas, ne nécessitant alors ni surveillance ni traitement. Seuls les kystes de grande taille, de plus de 8 à 10 cm de diamètre, peuvent se compliquer. Il s'agit le plus souvent de douleurs et de compression d'organes de voisinage, justifiant une alcoolisation percutanée du kyste, plus rarement d'hémorragie intrakystique, d'infection, de rupture et de dégénérescence maligne, imposant un traitement chirurgical du kyste.Les polykystoses hépatiques sont définies par l'existence de multiples kystes au sein du parenchyme hépatique et/ou des glandes péribiliaires; elles sont transmises sur un mode autosomique dominant, le plus souvent en association avec une polykystose rénale. Seules les formes massives, le plus souvent chez des femmes après la quatrième décade, sont symptomatiques, avec douleurs abdominales, réduction de l'activité et de la prise alimentaire, et risque d'évolution vers la cachexie. Exceptionnellement peuvent survenir un ictère, une hypertension portale ou un syndrome de Budd-Chiari. Dans les formes symptomatiques à gros kystes et en l'absence d'insuffisance rénale importante, une résection-fenestration peut être envisagée. En cas de polykystose à petits kystes multiples disséminés à l'ensemble du foie ou d'insuffisance rénale sévère, une transplantation hépatique isolée ou associée à une transplantation rénale doit être discutée.Le cystadénome du foie est une tumeur kystique rare, à potentiel malin. Cette tumeur est multiloculaire à la coupe, contenant un liquide mucineux. Le diagnostic est évoqué par l'échographie, la tomodensitométrie et, éventuellement, la ponction-aspiration percutanée avec dosages des mucines et du CA 19-9. Il est confirmé par l'exérèse chirurgicale de la tumeur, qui doit être complète pour prévenir une récidive et une transformation maligne.