Objectif.Préciser la présentation clinique et le profil évolutif d’enfants atteints d’ostéite chronique multifocale récurrente (OCMR).Patients et méthodes.Dix filles et quatre garçons ont été suivis entre 1993 et 1999 pour OCMR diagnostiquée devant l’association de lésions osseuses radiographiques hyperfixantes en scintigraphie et correspondant histologiquement à une ostéite non spécifique, les cultures des biopsies étant négatives.Résultats.L’âge moyen de début de l’OCMR est 9,6 ± 3,4 ans. Le nombre de poussées est de 5,9 ± 3,7 par patient, en 5,3 ± 2,5 ans. Le nombre de localisations osseuses est de 5,8 ± 3,7 par patient. L’atteinte des métaphyses des os longs des membres inférieurs représente 34 % des localisations, le bassin 14 % et la paroi thoracique 13 % (clavicules : quatre patients). Trois patients ont eu des signes cutanés (deux psoriasis et une pustulose palmoplantaire). Le traitement antibiotique (huit patients) administré pendant une durée de maximum de deux mois, a été un échec à court terme. Tous ont reçu des anti-inflammatoires non stéroïdiens (AINS) et chez quatre patients une corticothérapie a été nécessaire. La salazopyrine a été utilisée chez cinq patients avec efficacité chez quatre d'entre eux. Avec le recul de 5,3 ± 2,5 ans, huit patients restent évolutifs avec synovites dans un cas et apparition d’une maladie de Takayasu dans un autre.Conclusion.Comparativement au SAPHO (syndrome synovite acné pustulose hyperostose ostéite), les signes cutanés et l’atteinte thoracique sont plus rares dans l’OCMR. L’évolution à long terme reste incertaine, seuls six patients sur 14 sont en rémission.