L’hypertension pulmonaire postembolique (HPPE) est secondaire à la persistance et l’organisation de matériel fibrinocruorique dans le lit artériel pulmonaire. L’HPPE est le seul type d’hypertension artérielle pulmonaire curable chirurgicalement par endartériectomie des artères pulmonaires (EAP). Cependant, elle demeure sous-diagnostiquée. Environ 60 % des patients sont éligibles à une EAP. En l’absence de désobstruction chirurgicale, la survie à cinq ans est inférieure à 50 %, alors qu’elle est supérieure à 80 % chez les patients opérés. Le dépistage d’une HPPE chez un patient dyspnéique avec des facteurs de risque de maladie thromboembolique consiste en la réalisation d’une échographie cardiaque pour évaluer les pressions artérielles pulmonaires associée à une scintigraphie de ventilation–perfusion pour dépister des défects perfusionnels dans des territoires normoventilés. L’artériographie des artères pulmonaires associée à un cathétérisme cardiaque droit et l’angioscanner des artères pulmonaires sont des examens de seconde intention réalisés dans des centres spécialisés afin de confirmer le diagnostic et d’évaluer les options thérapeutiques. L’EAP est le traitement de référence de l’HPPE. La décision d’opérabilité est discutée en réunion de concertation pluridisciplinaire (RCP) incluant des pneumologues, des chirurgiens et des radiologues. L’expérience accumulée dans les centres de référence en Europe et dans le monde depuis 30 ans permet d’obtenir une mortalité postopératoire inférieure à 5 % et une survie significativement prolongée. Les patients avec des formes d’obstruction artérielle pulmonaire distale jugées non opérables peuvent désormais bénéficier d’un traitement par angioplastie des artères pulmonaires dont les résultats hémodynamiques précoces montrent une diminution significative des pressions pulmonaires et une amélioration fonctionnelle. Des progrès ont également été réalisés dans le domaine des traitements médicaux qui permettent d’agir sur la microvasculopathie des territoires vasculaires non occlus.