IntroductionLa vascularite nécrosante restreinte au système nerveux périphérique est une entité nosologique rare définit par une atteinte localisée au système nerveux périphérique sans signes systémiques.ObservationNous rapportons l’observation d’un patient de 65 ans qui a présenté un déficit progressif flasque aréflexique des quatre membres avec atteinte des nerfs crâniens. L’électroneuromyogramme a conclu à une polyneuropathie sensitivomotrice démyélinisante. L’étude du LCR montrait une discrète hyperprotéinorachie. La biopsie du nerf sural objectivait un infiltrat inflammatoire polymorphe avec nécrose fibrinoïde. Le bilan d’extension et le bilan immunologique (notamment les ANCA) ont été négatifs. La corticothérapie orale a été sans effet. Le patient est décédé peu de temps après l’introduction des immunosuppresseurs.DiscussionLes atteintes nerveuses périphériques au cours des vascularites nécrosantes sont retrouvées dans 50–75 % des cas. Elles sont représentées essentiellement par les mononeuropathies multiples de nature axonale et peuvent être révélatrices. Des cas de polyneuropathies démyélinisantes avec parfois des blocs de conduction ont été également rapportés. Cette association pose des problèmes d’ordre physiopathologique.