Les vascularites cryoglobulinémiques sont des vascularites systémiques liées à des dépôts vasculaires de complexes immuns secondaires à la présence d’une cryoglobuline. Les cryoglobulines sont des immunoglobulines (Ig) qui ont la propriété de précipiter au froid et de se solubiliser à nouveau lors du réchauffement. En fonction de leur type, leur composition et leur présentation clinique diffèrent. Les cryoglobulines de type I sont composées d’une Ig monoclonale alors que les cryoglobulines II et III (dites « mixtes ») sont composées soit d’une Ig monoclonale associée à des Ig polyclonales (type II), soit uniquement d’Ig polyclonales (type III). Les causes des cryoglobulinémies sont diverses en fonction du type de cryoglobulines. Les cryoglobulines de type I sont soit liées à une hémopathie (lymphome, myélome), soit à unemonoclonal gammopathy of undetermined significance(MGUS). Les cryoglobulines mixtes étaient le plus souvent associées à une hépatite C, et sont actuellement fréquemment liées à des maladies auto-immunes (lupus, syndrome de Gougerot-Sjögren) ou à des hémopathies lymphoïdes (lymphomes, leucémies lymphoïdes chroniques). Les principales manifestations cliniques comprennent des signes généraux (asthénie, fièvre, etc.), des signes cutanées (purpura, syndrome de Raynaud, nécroses cutanées), des atteintes articulaires, neurologiques (polyneuropathie) et rénales (glomérulonéphrite membranoproliférative). Les atteintes rénales, neurologiques et, plus rarement, cardiaques et digestives font toute la gravité de la maladie. La prise en charge thérapeutique des cryoglobulinémies de type 1 repose essentiellement sur le traitement de la cause (traitement du myélome ou de la maladie de Waldenström, etc.) de la cryoglobuline associé à des mesures symptomatiques (éviction du froid, plasmaphérèses, etc.). Les cryoglobulinémies mixtes associées à l’hépatite C nécessitent l’éradication du virus, véritabletriggerde la vascularite, et l’administration d’anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab) dans les formes sévères. Le traitement des cryoglobulinémies mixtes non infectieuses repose sur l’administration d’anticorps monoclonal anti-CD20 (rituximab) dans les formes sévères (rénales, cardiaques, digestives, neurologiques et/ou cutanées sévères).