L’hépatoblastome est la tumeur hépatique maligne la plus fréquente chez l’enfant. Elle atteint surtout les enfants âgés de moins de 3 ans. Il s’agit d’une tumeur rare dont l’incidence semble augmenter ces dernières années. Elle peut être isolée ou s’intégrer dans le cadre d’un syndrome de prédisposition. Le diagnostic est rapidement évoqué sur l’association d’une tumeur du foie avec un taux d’alpha-fœto-protéine sérique élevé. Les signes caractéristiques en imagerie sont le reflet de la composante histologique et doivent non seulement confirmer la localisation intrahépatique de la masse, mais aussi renseigner sur l’opérabilité de la tumeur et identifier des localisations secondaires. L’anatomopathologie et les marqueurs tissulaires vont confirmer le diagnostic et permettre de mettre en évidence des critères histopronostiques. Plusieurs voies de signalisation impliquées ou non dans le développement du foie ont été identifiées, permettant non seulement d’envisager de nouvelles cibles thérapeutiques mais aussi d’établir une classification des hépatoblastomes. Le traitement associe une chimiothérapie à base de cisplatinum à l’exérèse chirurgicale de la tumeur qui peut dans certains cas nécessiter une transplantation hépatique. Le pronostic de ces tumeurs est bon dans l’ensemble avec une survie globale aux alentours de 80 % à trois ans, plus élevée dans les formes de risque standard que dans les formes de haut risque caractérisées par la présence d’au moins un des facteurs suivants : présence de métastases, atteinte diffuse du foie, un taux d’alpha-fœto-protéine normal, rupture tumoral ou envahissement vasculaire.