Les affections kystiques du rein constituent une famille hétérogène. La plupart des kystes rénaux sont bénins, asymptomatiques et n’ont aucune répercussion sur la fonction rénale. Ces kystes dits « simples » ne relèvent en général d’aucun traitement. Parfois, ils sont symptomatiques ou ont un aspect atypique en imagerie faisant craindre un processus malin, une prise en charge chirurgicale étant alors justifiée. Les autres affections kystiques du rein entrent dans un cadre nosologique particulier. Souvent d’origine génétique, elles peuvent alors être associées à d’autres malformations et avoir un retentissement sur la fonction rénale.