IntroductionLa prévalence de l’atteinte rénale au cours de la sarcoïdose est observée dans 10 à 20 % des cas avec le plus souvent une atteinte tubulo-interstitielle. Les atteintes glomérulaires sont plus rares et parmi celle-ci, la glomérulonéphrite extramembraneuse (GEM) est retrouvée avec une prévalence de 42 %. Nous rapportons un cas de GEM PLA2R positif précédent de 19 ans une sarcoïdose.ObservationHomme de 16 ans suivi initialement dans le service pour une GEM, traité par un protocole de type ponticelli en 1996 avec obtention d’une rémission partielle. Perdu de vue jusqu’en 2005. Une nouvelle biopsie rénale en raison de la récidive du syndrome néphrotique (SN) confirme la GEM et un marquage positif anti-PLA2R sur l’histologie rénale (biopsies de 1996 et 2005). Un traitement par corticoïdes et ciclosporine est alors débuté. Devant une corticodépendance, une injection d’un gramme de rituximab est réalisée en 2010 permettant une rémission partielle. En 2013, la situation se dégrade de nouveau avec réapparition du SN et insuffisance rénale se majorant. Un nouveau traitement par rituximab amène à une réponse partielle. Les anticorps sériques anti-PLA2R sont positifs avant ce traitement. Deux ans plus tard, une hypercalcémie avec adénopathies médiastinales et panuvéite permettent de suspecter une sarcoïdose confirmée par une biopsie ganglionnaire. La fonction rénale se dégrade (créatininémie jusqu’à 265 μmol/L) sans majoration de la protéinurie (4 g/24 h). Une corticothérapie est initiée permettant une amélioration de la fonction rénale (créatininémie à 150 μmol/L), une protéinurie inchangée, une normalisation de la calcémie et des atteintes sarcoïdosiques.DiscussionCes données suggèrent que le contexte immunologique de la sarcoïdose et de la GEM sont communs avec perturbation du système lymphocytaire B. Cependant à la lumière de notre observation et celles de Stehlé (3 GEM précédant la sarcoïdose, 4 cas concomitants, 2 GEM suivant la sarcoïdose), l’évolution des deux maladies ne semble pas parallèle.ConclusionCette observation conforte l’hypothèse d’un terrain immunologique commun entre GEM anti-PLA2R positifs et sarcoïdose. Cette observation rappelle que la positivité des AC anti-PLA2R aussi bien sérique qu’histologique ne permet pas d’affirmer de façon formelle le caractère primitif de la GEM.