IntroductionLes critères de classification du SAPL ont été actualisés en 2006 et sont actuellement utilisés en pratique clinique[1]. Cependant, les atteintes rénales n’apparaissent pas dans cette classification. Nous discutons les enjeux diagnostiques, histopathologiques et thérapeutiques d’une telle présentation.ObservationNous rapportons le cas clinique d’un patient caucasien de 54 ans sans antécédent médical particulier qui a présenté une poussée d’hypertension artérielle sévère. Le bilan réalisé dans le cadre d’une consultation de néphrologie a initialement révélé une insuffisance rénale aiguë avec la présence d’anticorps antiphospholipides positifs. Le patient présentait des stigmates de microangiopathie thrombotique biologique. La recherche de schizocytes est revenue négative à quatre reprises. La biopsie rénale a confirmé le diagnostic de néphropathie associée au SAPL avec la présence de signes de microangiopathie thrombotique, une hyperplasie fibreuse intimale, une atrophie corticale focale avec lésions de thyroïdisation tubulaire et de fibrose interstitielle. Le patient a été traité par traitement antihypertenseur, anticoagulation curative et hydroxychloroquine au long cours.DiscussionNous rapportons ce cas clinique pour préciser la difficulté diagnostique des SAPL quand aucun des critères cliniques « définis » par la classification consensuelle n’est présent. La recherche d’anticorps antiphospholipides semble nécessaire en cas de découverte récente d’hypertension artérielle sévère ou en présence de signes cliniques évocateurs d’atteinte vasculaire comme les engelures ou le livedo[2]. Le cas particulier d’une atteinte rénale associé à un SAPL biologique devrait conduire à la réalisation d’une biopsie rénale[3]. La néphropathie associée au SAPL devrait être considérée comme une manifestation du SAPL et être traitée en tant que telle. Il n’y a pas de recommandations consensuelles concernant le traitement spécifique du SAPL sans critère clinique « défini » selon la classification de 2006.ConclusionLa néphropathie associée au SAPL est désormais décrite comme une entité à part entière avec des caractéristiques histologiques spécifiques sur la biopsie rénale. Une standardisation de la définition de cette néphropathie serait une aide précieuse pour guider son diagnostic. Le traitement de ces néphropathies reste méconnu et de nouvelles études sont nécessaires pour évaluer la stratégie thérapeutique et notamment l’intérêt et les indications des traitements immunosuppresseurs.