IntroductionLa mastocytose systémique peut conduire à des symptomes très invalidants pour lesquels les traitements actuels sont peu efficaces.RésultatsNous rapportons le cas d’un macédonien de 35 ans, présentant une mastocytose systémique, compliquée d’une ostéoporose traitée par biphosphonates. Son prurit est sévère et très invalidant au moindre stimulus : variation thermique, frottements, exercice physique. L’association d’un traitement par immunosupresseur (méthotrexate, antileucotriènes, antiH2 (lévocitirizine), antiH1 (cimétidine)), pendant 3 mois s’est avérée inefficace avec persistance du prurit et de flush répétés. Compte tenu de la difficulté à réaliser une surveillance clinique et biologique rapprochée (patient vivant en Macédoine), les immunomodulateurs et cytoréducteurs n’ont pas été retenus, au profit de l’omalizumab. Deux injections de 300 mg (XOLAIR^®) ont été réalisées chez ce patient à 5 semaines d’intervalle. L’efficacité initiale du traitement a été jugée sur la valeur du score d’urticaire UAS (Urticaria Activity Score) avant et après omalizumab. Ce score journalier prend en compte le nombre de plaques et l’intensité du prurit. Il est évalué à 6 (sévère) avant les anti-IgE et à 1 (léger) un mois après la deuxième injection.DiscussionL’omalizumab a récemment eu une autorisation de mise sur le marché pour le traitement des urticaires chroniques spontanées réfractaires aux anti-histaminiques. Si le mécanisme d’action est bien caractérisé dans l’asthme allergique (fixation sur les IgE bloquant leur interaction avec leurs récepteurs de haute affinité), il est plus obscur dans l’urticaire chronique spontané. L’Omalizumab pourrait modifier l’expression et la transduction des récepteurs aux immunoglobulines rendant les mastocytes moins réactifs. Quelques données récentes de la littérature ont montré une efficacité des anti-IgE sur les symptomes cutanés dans la mastocytose ce qui nous a conduit à utiliser les anti-IgE chez ce patient.ConclusionL’utilisation de l’omalizumab pourrait être une alternative thérapeutique intéressante dans les mastocytoses cutanées invalidantes où les thérapeutiques actuelles restent très peu efficaces ou risquées.Déclaration d’intérêt Les auteurs n’ont pas transmis de conflits d’intérêts.