La nécrolyse épidermique toxique est une réaction cutanée médicamenteuse rare et sévère qui se caractérise par une nécrose brutale de l’épiderme, entraînant un décollement cutané plus ou moins étendu. Il s’agit d’une urgence vitale avec jusqu’à 30 % de décès à la phase aiguë. L’importance de la surface décollée définit deux entités cliniques : le syndrome de Stevens-Johnson quand le décollement est inférieur à 10 % et le syndrome de Lyell quand il est supérieur à 30 %. À distance, le risque de complications, notamment sous forme de synéchies des muqueuses, est particulièrement élevé et doit être prévenu systématiquement. Le mécanisme physiopathologique repose essentiellement sur une réaction d’hypersensibilité médicamenteuse retardée dans laquelle les lymphocytes cytotoxiques jouent un rôle majeur. Le terrain génétique intervient également avec des associations HLA-médicament maintenant bien décrites, notamment dans les populations asiatiques. La question du traitement reste encore très débattue : il repose essentiellement sur la corticothérapie systémique, la ciclosporine ou encore les immunoglobulines IV. Quelques études suggèrent également un intérêt des anti-TNF-alpha.