Le syndrome de Sweet ou dermatose neutrophilique fébrile aiguë, peut s’associer à une atteinte du système nerveux central. Le syndrome Neuro-Sweet est une entité rare constituant l’un des principaux diagnostic différentiels de l’atteinte cérébrale de la maladie de Behçet. Le diagnostic de syndrome de Sweet se fonde sur l’association d’une dermatose érythémateuse aiguë, résultant d’une infiltration cutanée inflammatoire à prédominance neutrophile en contexte fébrile, à un syndrome inflammatoire biologique, dans les suites d’infections respiratoires hautes ou gastro-intestinales, pouvant accompagner un processus néoplasique ou compliquer l’instauration de certains traitements médicamenteux. Le syndrome Neuro-Sweet se présente classiquement comme une encéphalite ou une méningite fébrile, contemporaine des lésions cutanées. En l’absence de topographie lésionnelle cérébrale préférentielle, aucun signe n’est spécifique et une grande diversité de symptômes est possible. L’imagerie cérébrale par résonance magnétique présente la plupart du temps des hypersignaux parenchymateux T2 disséminés, asymétriques. L’analyse du liquide céphalo-rachidien révèle généralement une discrète hyperprotéinorachie et une élévation modérée de la cellularité. La prise en charge thérapeutique repose sur les corticostéroïdes systémiques, dont l’efficacité est un argument diagnostique majeur. À partir du cas d’un patient de 46 ans présentant une atteinte cutanée, ophtalmologique, ORL et neurologique, nous décrivons les aspects diagnostiques, physiopathologiques et thérapeutiques du syndrome Neuro-Sweet.