La biliopathie portale (BP) correspond aux anomalies des voies biliaires chez les patients présentant une hypertension portale extrahépatique. Bien que la majorité des patients soit asymptomatique, environ 20 % présentent des symptômes biliaires (douleur, prurit, ictère, angiocholite). La physiopathologie de la BP est encore peu connue mais le mécanisme principal serait la compression des voies biliaires par les veines péricholédociennes. Le scanner et la cholangiopancréato-IRM avec portographie devraient être les examens de première intention dans l’évaluation de la BP. Le traitement est limité aux cas symptomatiques et orienté par les manifestations cliniques ; il peut être endoscopique (sphinctérotomie, extraction de calculs, stent biliaire) ou chirurgical (shunt porto-systémique suivi, si besoin, d’une anastomose biliodigestive). Cette revue de la littérature décrit la physiopathologie, les caractéristiques cliniques, les examens complémentaires et la prise en charge de la BP.