Les opsoclonies sont des oscillations conjuguées involontaires des deux yeux, erratiques, non rythmiques, chaotiques, rapides, multidirectionnelles, avec des composantes horizontales, verticales ou rotatoires. L’étiologie la plus fréquente est le syndrome opsoclonus myoclonus, qui associe ataxie cérébelleuse, myoclonies et troubles du comportement. Chez l’enfant, ce syndrome est le plus souvent paranéoplasique, associé à un neuroblastome. Souvent de petite taille et non sécrétant, il nécessite une recherche minutieuse et est retrouvé dans 50 à 80 % des cas. Chez l’adulte, ce syndrome est associé à un cancer à petites cellules du poumon, cancer du sein ou des ovaires. Alors que de nombreux anticorps sont découverts chez l’adulte, ils sont exceptionnellement retrouvés chez l’enfant. Bien que le traitement du neuroblastome soit très souvent efficace, les séquelles neurologiques, motrices, cognitives et comportementales sont fréquentes justifiant un traitement précoce et agressif (corticoïdes, immunoglobulines, immunosuppresseurs : cyclophosphamide ou rituximab). Les infections constituent une autre étiologie (causes para- ou post-infectieuses). Parfois aucune cause n’est retrouvée. L’opsoclonus néonatal est une cause rare, peut être transitoire \; son pronostic est variable.