La kératodermie palmo-plantaire type Thost-Unna est la variété la plus fréquente des K.P.P. diffuses. Le cas rapporté par les auteurs est atypique et met en lumière les difficultés de classification des K.P.P. La famille N... était composée de membres repartis en quatre générations dont 20 sont atteints de K.P.P. diffuse. Nous n'avions pu examiner que trois sujets de la dernière génération (le propositus, un frère et une soeur indemnes). Le propositus N... Bouchra âgé de 23 ans présentait une K.P.P. diffuse depuis sa naissance, bilatérale, débordant sur la face antérieure du poignet et tout le pourtour des pieds englobant la face dorsale des orteils. Il existait une pachyonychie les mains et des pieds. Notre cas ne répondait stricto sensu ni aux critères de la maladie de Méléda ni a ceux du syndrome de Greither, d'ailleurs actuellement controversé. En fait notre patiente s'intégrerait plutôt dans les formes atypiques de la maladie de Thost-Unna, rapportées rarement dans la littérature et qui expliqueraient l'évolution progrédiente, l'extension sur la face antérieure des poignets, et la pachyonychie.