La fibromatose hyaline juvénile (FHJ) est une maladie rare transmise sur le mode autosomique récessif. Nous rapportons 4 observations typiques colligées dans notre service durant une période de 3 ans. Il s'agissait de 4 nourrissons dont deux garçons nés d'une grossesse gémellaire. Le tableau clinique était évocateur devant la présence de lésions cutanées papulonodulaires, d'une hypertrophie gingivale et de contractures douloureuses des grosses articulations en flexion. Le diagnostic de FHJ était confirmé par l'étude histologique en montrant une hyalinose dermique superficielle associée à une prolifération fibroblastique. L'évolution était marquée par l'aggravation progressive des lésions cutanées et de la limitation des mouvements aboutissant à un handicap majeur et précoce. Ces observations confirment la sévérité de cette affection qui est due à des troubles de la formation et du métabolisme des mucopolysaccharides du derme. Cette série se singularise par l'atteinte des 2 jumeaux qui, à notre connaissance, n'a jamais été rapportée.