Les blocs auriculo-ventriculaires complets (BAVC) de l'enfant s'intègrent dans des malformations cardiaques [1] ou sont isolés chez des enfants ayant un coeur d'architecture normale. La plupart des BAVC isolés diagnostiqués in utero ou en période néonatale sont des blocs « immunologiques » ou « lupiques », car on trouve dans le sérum des mères des enfants atteints des anticorps anti-SSA/Ro et/ou anti-SSB/La, s'intégrant parfois dans une maladie systémique. Les progrès de la réanimation et de la stimulation épicardique néonatale ont considérablement fait baisser la mortalité et la morbidité de ces enfants, mais le pronostic est assombri par la survenue possible de cardiomyopathies parfois tardives. Chez les enfants plus grands, la cause des BAVC isolés est souvent inconnue, et on peut se demander s'il s'agit de blocs vraiment « congénitaux » d'autant que certains enfants ont initialement des troubles partiels de la conduction, évoquant un processus dégénératif évolutif. Le seul traitement du BAVC de l'enfant est la stimulation cardiaque permanente, dont les indications doivent être respectées, sous peine d'exposer l'enfant à des complications graves, syncope et mort subite. En l'absence de symptôme, on recommande de stimuler les enfants de moins de 1 an dont la fréquence instantanée est inférieure à 50 batt/min et les enfants dont la fréquence moyenne diurne (holter) est inférieure à 50 batt/min. Le choix de la voie d'abord et du mode de stimulation dépend de l'âge et du poids de l'enfant. Le pronostic des enfants ayant un BAVC isolé de découverte tardive est bon, mais une surveillance échocardiographique prolongée de tous ces patients est indispensable.