L'association hémosidérose pulmonaire idiopathique (HPI) et pneumomédiastin est inhabituelle. Les auteurs rapportent l'observation d'une fille agée de cinq ans, hospitalisée pour pâleur intense, dyspnée et emphysème sous- cutané cervical. L'anamnèse retrouve la notion d'anémie ferriprive depuis l'âge de deux ans. L' hémogramme montre une anémie hypochrome microcytaire arégénérative à 4.8 g/ dl. La radiographie du thorax met en évidence un infiltrat alvéolaire bilatéral diffus et un pneumomédiastin. Le lavage broncho-alvéolaire montre la présence de sidérophages confirmant le diagnostic d'hémosidérose pulmonaire. La négativité de l'enquête étiologique fait retenir le diagnostic d'HPI. La radiographie du thorax de contrôle objective un aspect reticulo- nodulaire dès le deuxième mois après la poussée. Le pneumomédiastin correspond à une complication d'une fibrose pulmonaire secondaire à une HPI évoluant dès l'âge de deux ans sous forme d'anémie ferriprive. La patiente présente en plus une maladie coeliaque.