Propos. - L'intérêt suscité par l'endothéline et ses propriétés biologiques s'est considérablement accru dans les connectivites, notamment la sclérodermie systémique et ses complications dont l'hypertension artérielle pulmonaire (HTAP). Cet intérêt est renforcé par l'efficacité des médicaments bloquants les récepteurs de l'endothéline dans l'HTAP. Actualités et points forts. - L'endothéline 1 a des propriétés variées : vasoconstriction, effets sur la différenciation cellulaire, la prolifération et l'apoptose. L'endothéline 1 est particulièrement intéressante pour établir un lien au cours de la sclérodermie systémique entre la dysfonction des cellules endothéliales et celle des fibroblastes. Le rôle de l'endothéline dans la physiopathologie de la sclérodermie systémique et de l'HTAP est suggéré par l'élévation de ses taux sériques ainsi que par l'augmentation de l'expression de ses récepteurs dans les tissus lésés. De plus, l'induction par l'endothéline d'un phénotype profibrotique des fibroblastes joue un rôle certainement majeur dans la sclérodermie systémique. Perspectives et projets. - II y a de plus en plus d'arguments pour penser que les antagonistes des récepteurs de l'endothéline augmentent la survie des patients ayant une HTAP idiopathique ou associée à la sclérodermie systémique. Ceci n'est probablement pas lié seulement à un effet vasodilatateur mais des effets hémodynamiques plus complexes, notamment sur la biomécanique du coeur droit ou sur le remodelage vasculaire ou bien encore la modulation de différents processus physiopathologiques de l'HTAP sous-jacent sont plus probables. Les futures études détermineront si le blocage de l'endothéline a des effets bénéfiques plus larges au cours des connectivites, et si l'endothéline est l'acteur essentiel ou simplement l'un des acteurs dans leur physiopathologie.