Objectifs. - Définir les spécificités, la surveillance, le lieu et le mode d'accouchement des grossesses monochoriales monoamniotiques. Résultats. - Les grossesses gémellaires monoamniotiques (GGMA) sont toujours monochoriales et correspondent au développement de deux fœtus au sein d'une seule cavité amniotique. Cette grossesse résulte d'une division tardive entre le 8^e et le 13^e jour après la fécondation. Le diagnostic de grossesse monochoriale monoamniotique peut et devrait être posé dès le premier trimestre de la grossesse. Outre le risque de syndrome de transfusion fœto-fœtale rare, la spécificité de ces grossesses est liée à la forte mortalité périnatale, aux malformations, au risque accru de prématurité spontanée ou consentie et à la morbimortalité qui subsiste jusqu'au moment de l'accouchement en raison de l'enchevêtrement des cordons. Conclusion. - L'intensification de la surveillance obstétricale (en hospitalisation ou non) suivie d'une naissance prématurée vers 34 SA améliorerait les résultats périnatals avec une baisse de la mortalité prénatale. L'orientation vers un centre de type III, la proposition d'une cure de corticoïdes systématique et la programmation de la naissance à partir de 34 SA est recommandée. Il n'y a pas suffisamment d'arguments pour contre-indiquer formellement un accouchement par voie basse, néanmoins la césarienne est réalisée par la plupart des équipes pour limiter le risque d'accident funiculaire au décours de l'accouchement (enchevêtrement, anomalies sévères du RCF, procidence).