Introduction: La granulomatose septique chronique (GSC) est un déficit immunitaire primitif rare. Elle est caractérisée par une susceptibilité aux infections bactériennes à germes catalase positive et aux infections fongiques. Dans ce travail, nous nous proposons d'étudier les aspects cliniques et évolutifs de cette maladie. Patients et méthodes: il s'agit d'une étude rétrospective, colligeant 20 cas de GSC sur une période de 10 ans (1 er Janvier 1999 - 31 Décembre 2008). Ils sont répartis en 14 garçons et 6 filles. Leur age moyen est de 10,6 années ± 7,9 (8 mois - 25 ans). Le diagnostic de GSC est confirmé par le test au nitrobleu de tetrazolium (NBT). Tous les malades ont été mis sous itraconazole et cotrimoxazole prophylactiques. Résultats: L'age moyen de nos malades au moment du diagnostic est de 23,8 mois ± 34,5 (1mois-11ans). Au cours de leur évolution, les malades ont présenté 97 épisodes infectieux. Ils sont à type: d'abcès (n=32), d'adénites (n=9), de pneumonies (n=8), d'aspergillose pulmonaire invasive (n=4), d'ostéomyélites (n=5), de gastroentérites (n=6), de septicémies (n=2), et autres infections (n=31). Les principaux germes isolés sont: staphylococcus aureus (n=₃₂), Aspergillus (n=5). Nous déplorons 2 décès par une septicémie à salmonelle non typhique. Conclusion: La GSC n'est pas rare dans notre pays. Les manifestations cliniques courantes sont les abcès et les pneumopathies.