L'ostéosarcome est une tumeur conjonctive maligne caractérisée par l'élaboration d'os ou de substance ostéoïde ayant un aspect tumoral malin. Il s'agit d'une tumeur maligne primitive qui touche rarement les maxillaires. L'ostéosarcome maxillo-mandibulaire est différent par ses aspects cliniques et histologiques. L'évolution est souvent grave en raison du potentiel agressif, du diagnostic souvent tardif et des difficultés rencontrées pour le traitement. La symptomatologie est comparable à celle des autres tumeurs. Radiologiquement, il se traduit par une image lytique, donnant parfois une image en feu d'herbes. L'aspect histologique n'est pas toujours spécifique. Le traitement est essentiellement chirurgical. Le pronostic de l'ostéosarcome reste sombre et dépend de plusieurs facteurs.