La granulomatose de Wegener (GW) est une vascularite systémique nécrosante affectant les vaisseaux de petit et moyen calibre. Le rein constitue une cible préférentielle dont l'atteinte peut conduire à l'insuffisance rénale terminale. Nous rapportons quatre observations de granulomatose de Wegener à révélation pédiatrique ayant toutes évoluées vers l'insuffisance rénale terminale malgré le traitement. Les patients se répartissent en trois filles et un garçon, avec un âge moyen de 11,5 ans. Tous nos malades avaient une atteinte rénale au moment du diagnostic et deux d'entre eux étaient déjà au stade terminal de l'insuffisance rénale chronique. La néphropathie a été révélée par un syndrome néphritique chez tous nos patients. La PBR, réalisée chez trois patients, a montré une prolifération extracapillaire. La nécrose fibrinoïde a été retrouvée chez un seul patient. Les anticorps anti-cytoplasme des neutrophiles de type C (C.ANCA) étaient positifs chez tous nos patients à anti protéinase 3 (PR-3). Le protocole thérapeutique a consisté en des boli de méthyl-prednisolone relayés par une association corticothérapie orale-cyclophosphamide. L'évolution a été marquée par le décès de deux patients. Les deux autres ont bénéficié d'une transplantation rénale. L'évolution chez ces derniers est bonne avec un recul moyen de 9 ans.