Nous rapportons l'observation d'un garçon de 9 ans né avec un nævus pileux et une hypertrichose lombaires. A l'âge de 3 ans était apparue une tuméfaction sous-cutanée, lombaire, mollasse, augmentant progressivement de volume, devenue douloureuse depuis 8 mois. L'examen retrouvait les lésions sus-citées sans mal perforant plantaire, ni troubles neurologiques. Le bilan radiologique avait objectivé une hémisacralisation de L5 avec spina bifida de S1, l'imagerie par résonance nucléaire une moelle normale et une tumeur indépendante du canal neural. La biopsie exérèse de cette tumeur conclut à un neurofibrome. Aucun autre critère de neurofibromatose n'a été retrouvé. Le dysraphisme spinal fermé est un cadre nosologique regroupant un ensemble d'atteintes congénitales intéressant l'axe vertébro-neural à revêtement cutané présent. Ses manifestations cliniques communes sont cutanées, neuromusculaires, orthopédiques ou sphinctériennes. Aucun cas de dysraphisme spinal fermé associé à un neurofibrome sous-cutané n'a été relevé dans la littérature.