L'acidocétose diabétique révélatrice du diabète de type 1 insulinodépendant est la principale cause de morbidité et de mortalité du diabète de l'enfant. Les décès observés au cours des acidocétoses diabétiques sont le plus souvent liés au développement d'un œdème cérébral aigu responsable d'une hypertension intracrânienne. Il complique environ 1 % des acidocétoses, le plus souvent au cours des 24 premières heures de prise en charge. Si sa physiopathologie reste mal comprise, plusieurs facteurs de risque ont été identifiés, souvent liés au terrain mais parfois de nature iatrogène. Le développement des connaissances épidémiologiques, pathogéniques et cliniques a permis d'affiner les protocoles thérapeutiques de l'acidocétose, et de proposer des modalités de traitement et de surveillance strictes, permettant une réduction de la mortalité et de la morbidité dans les séries les plus récentes. L'hypertension intracrânienne peut se révéler d'emblée par des signes majeurs de souffrance cérébrale, de mauvais pronostic, mais le plus souvent l'œdème cérébral est dit infraclinique. Il est donc important de rechercher de façon systématique les prodromes chez tous ces patients afin d'en améliorer la prise en charge. Nous détaillerons ici les principaux aspects de cette gestion à la fois sur le plan clinique, radiologique avec l'apport du doppler transcrânien et thérapeutique. Le meilleur garant d'une réduction de mortalité ou morbidité reste cependant la reconnaissance précoce du diabète, avant le stade de l'acidocétose, qui se doit d'être un objectif de santé publique déjà atteint dans certains pays.