Hémopathies lymphoïdes familiales: état des lieux : Formes familiales des hémopathies malignes
Auteurs : CHOQUET S1L'incidence des hémopathies lymphoïdes familiales (HLf) est largement sous-estimée, les antécédents familiaux hématologiques étant généralement absents du questionnaire médical. Pourtant, les apparentés au premier degré d'un patient atteint de leucémie lymphoïde chronique (LLC) ont un risque d'hémopathie lymphoïde (HL) multiplié par 8,5 et les apparentés d'un patient atteint d'une maladie de Waldenström ont 18,7 % de chances de développer une HL, des chiffres que l'on ne peut négliger. Presque toutes les HL ont été décrites comme pouvant être familiales: LLC, lymphomes non hodgkiniens (LNH), myélomes, lymphomes de Hodgkin, lymphomes de Poppema, leucémies à tricholeucocytes, leucémies aiguës lymphoïdes, etc. Le plus souvent, on retrouve des types d'HLf différents dans une même famille (familles mixtes) sauf dans le cas des LLC familiales (LLCf) où la situation est inversée, avec davantage de familles n'ayant que des LLC (famillespures). Ces dernières peuvent par ailleurs être associées à des lymphocytoses monoclonales. Aucun gène responsable n'a à ce jour été identifié, que ce soit par recherche de gène candidat, par hybridation génomique comparative ou par étude d'associations sur l'ensemble du génome. Le Registre national des hémopathies lymphoïdes familiales (RNHLf) a pour objectif d'améliorer la connaissance des HLf et d'identifier les gènes responsables.