Valeur sémiologique des anneaux cristalliniens de Kayser-Fleischer
Auteurs : GRANGIER R1, DURAND L2, ROMAND F3, BOST M4, CHANAY O1, JACQ J1La présence d'un anneau coloré sur le cristallin doit toujours faire l'objet d'un examen biomicroscopique très attentif. L'intérêt de cette observation princeps réside dans son caractère de découverte fortuite chez un sujet jeune, bien portant, au cours d'un examen systématique. Après dilatation, un anneau cristallinien de couleur bleuâtre et verdâtre a été noté. Le dépôt cuprique sur la capsule électro-négative est évoqué compte tenu des aspects colorés du cuivre selon l'état des ions cuivriques bleu ou l'aspect vert des ions cuivreux. La chalcose étant hors de cause, la conduite de l'enquête étiologique est exposée. Le bilan fait apparaître quelques anomalies biologiques mais le dosage du cuivre sanguin est subnormal. Seule l'épreuve de chélation du cuivre fait classer le sujet dans la catégorie des hétérozygotes Wilsoniens. Des éléments de discussion sur les anneaux cristalliniens et les maladies héréditaires dues au cuivre sont évoqués: Wilson, Menkes. Des études de biologie moléculaire sont en cours à la recherche des mutations génétiques. Les auteurs proposent de dénommer ces anneaux cristalliniens les cercles de Siemerling-Oloff et Hessberg. Ils insistent sur la nécessaire dilatation pupillaire devant tout sujet suspect de maladie de Wilson, homozygote et hétérozygote. La version animale du chien Bedlington terrier à robe bleue devrait faire progresser la connaissance de l'affection.