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Formes oculaires de la myasthénie chez l'enfant : Evolution et traitement

Auteurs : RIGAL-SASTOURNE J1, ROUSSAT B1, DOUMMAR D1, HAMARD H1
Affiliations : 1Service du Professeur HAMARD, Centre Hospitalier des Quinze-Vingts, 28, rue de Charenton, 75571 Paris, France
Date 1996, Vol 43, Num 5, pp 342-347Revue : Annales de pédiatrie
Résumé

La myasthénie est la maladie auto-immune la plus étudiée, due à des anticorps antirécepteurs à l'acétylcholine au niveau de la jonction neuromusculaire. C'est une maladie rare chez l'enfant. Nous rapportons 4 cas de myasthénie oculaire chez des enfants âgés entre 2 et 10 ans, dont le diagnostic est confirmé. Le ptosis est présent dans 100% des cas, c'est l'atteinte des muscles extraoculaires la plus fréquente. Sa variabilité dans le temps est spécifique de l'affection. L'atteinte des autres muscles oculaires extrinsèques, et l'évolution du strabisme qui en découle, sont aussi envisagées. Les tests paracliniques de confirmation du diagnostic les plus importants sont le test au Tensilon® et la recherche d'anticorps antirécepteur à l'acétylcholine. Le traitement des formes oculaires qui repose sur la thymectomie et les médicaments anticholinestérases demeure satisfaisant dans la plupart des cas. Il est parfois nécessaire de recourir aux corticoïdes ou aux immunosuppresseurs dans les formes généralisées de cette maladie. La myasthénie est une maladie auto-immune rare chez l'enfant. Elle débute avant 15 ans dans environ 10% des cas. Elle touche les filles deux fois plus souvent que les garçons et surtout à l'adolescence. Cette affection est due à un bloc neuromusculaire par destruction d'un certain nombre de récepteurs à l'acétylcholine au niveau de la membrane post-synaptique. Nous rapportons 4 cas de myasthénie dont 3 sont survenus entre 2 et 3 ans et révélés par des manifestations ophtalmologiques qui ont conduit ces enfants au Centre Hospitalier National d'Ophtalmologie des Quinze-Vingts.

Mot-clés auteurs
Enfant; Forme clinique; Myasthénie; Oeil pathologie; Stade précoce; Symptomatologie;
 Source : PASCAL/FRANCIS INIST
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RIGAL-SASTOURNE J C, ROUSSAT B, DOUMMAR D, HAMARD H. Formes oculaires de la myasthénie chez l'enfant : Evolution et traitement. Ann Pediatr (Paris). 1996;43(5):342-347.
Courriel(Nous ne répondons pas aux questions de santé personnelles).
Dernière date de mise à jour : 23/08/2017.


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