L'observation d'un jeune adulte présentant un germinome intra-crânien à localisation supra-sellaire et pinéale, révélé par un diabète insipide est ici rapportée. Cette tumeur rare, de bon pronostic, est plus fréquente chez l'enfant et l'adolescent de sexe masculin. Elle se manifeste par des signes neurologiques ou endocriniens. Si le diagnostic de certitude demeure de nature histologique, les nouveaux moyens diagnostiques représentés par les marqueurs tumoraux et l'imagerie moderne, peuvent conduire à une présomption suffisante pour déclencher un traitement basé sur la radiothérapie et la chimiothérapie.