L'hémangiopéricytome est une tumeur vasculaire rare dérivant du péricyte. Sa localisation dans l'orbite est exceptionnelle. Cette tumeur est lentement expansive et reste donc longtemps asymptomatique. L'imagerie par échograpie, tomodensitométrie et résonance magnétique révèle une masse intra-orbitaire homogène. Histologiquement, elle est caractérisée par des péricytes tumoraux regroupés en plaques autour des capillaires sanguins et des veinules post-capillaires. L'hémangiopéricytome présente une évolution clinique agressive et un potentiel malin important dû aux récidives, à l'envahissement loco-régional et aux métastases. Le principal facteur qui détermine ce comportement semble être le caractère total ou non de l'excision chirurgicale plutôt que les critères histologiques de bénignité ou de malignité . Le traitement de première intention doit donc obligatoirement consister en une ablation chirurgicale complète de la tumeur sans rupture de sa capsule. Une radiothérapie post-opératoire est recommandée. Une surveillance prolongée est nécessaire étant donné que les récidives et les métastases peuvent prendre plusieurs années pour se développer.