La β-D-mannosidase (β-MAN) fait partie des glycosidases lysosomiques, dont le rôle est de dégrader séquentiellement par hydrolyse la fraction glycanique des glycoprotéines. C'est la glycosidase dont l'étude fut la moins poussée jusqu'à la découverte de la déficience héréditaire, en 1979-1980, chez la Chèvre, et en 1986 chez l'Homme. Après une étude antérieure de la β-MAN sérique, l'accent est mis ici sur l'enzyme urinaire et rénale. La séparation des isoformes, A et B, a révélé que les proportions en sont inversées dans l'urine (rapport d'activité B/A=0,2-0,3) et le rein (rapport B/A=15 à 20). L'examen d'urines de sujets ayant bénéficié d'une transplantation rénale montre que l'isoforme B, de propriétés identiques à celles de l'enzyme rénale, est prédominante. La détermination de cette isoforme peut donc être utile puisqu'elle est le reflet d'une souffrance rénale tubulaire.