A l'occasion de la description d'un cas de mélanocytose oculo-cutanée unilatérale, les auteurs rappellent les éléments anatomo-cliniques de la maladie. Le naevus de OTA touche principalement les populations de race jaune (75% des cas) et la sexe féminin (80% des cas). Le diagnostic est clinique. Les thérapeutiques sont inefficaces. La dégénérescence frappe la population blanche avec prédilection, surtout en cas de mélanose oculaire isolée.