Le naevus d'Ota ou naevus fusco-caeruleus ophtalmo-maxillaris est une prolifération mélanocytaire oculaire et dermique localisée, des territoires du nerf trijumeau. Il touche principalement les populations de race jaune (75% des cas) et le sexe féminin (80% des cas). Il apparaît toujours avant l'âge adulte. Sur la peau il s'agit de lésions maculeuses rarement infiltrées, de couleur variable (bleu, pourpre, marron), unilatérales (95% des cas), et siégeant sur les paupières et les régions périorbitaires. Au niveau de l'œil, les lésions sont punctiformes et touchent d'abord la sclérotique, l'iris et la conjonctive. Le risque évolutif est celui de la dégénérescence au niveau oculaire en particulier chez les sujets de race blanche.