Parmi les causes de fièvre chez l'adulte, les maladies de système tiennent la troisième place après les infections et les cancers. Les affections principalement concernées sont le lupus érythémateux disséminé, la maladie de Still, les angéites nécrosantes, la maladie de Horton et la PPR. La morbidité voire la mortalité associée à ces maladies en impose un diagnostic précoce pour une prise en charge thérapeutique adéquate et rapide. Le diagnostic en sera évoqué par la détection de signes cliniques associés, recherchés avec assiduité tant à l'interrogatoire dirigé qu'à l'examen clinique orienté et par la mise en évidence d'anomalies aux examens biologiques courants. Le diagnostic en sera confirmé ou rendu hautement probable par la mise en évidence de certains auto-anticorps (AAN, ANCA), d'anomalies suggestives lors d'une imagerie médicale (échodoppler des artères temporales) ou d'aspects histologiques caractéristiques sur des tissus biopsiés.