L'association de la neurofibromatose et de la grossesse est rare. L'état gravidopuerpéral entraîne une évolution de la maladie, avec apparition de nouvelles lésions et accentuation des lésions préexistantes. Il favoriserait une évolution maligne des lésions cutanées. La grossesse évolue généralement sans problème mais l'accouchement est le plus souvent entravé par une tumeur praevia ou une dystocie osseuse.